N-氨基甲酰-L-谷氨酸

产品说明
N-氨基甲酰-L-谷氨酸（Carglumic Acid）产品说明书
1. 产品概述与化学特性
N-氨基甲酰-L-谷氨酸（化学名称：Carglumic Acid，CAS号：1188-38-1）是一种重要的谷氨酸衍生物，分子式为C6H10N2O5，分子量为190.154。本品为白色至类白色结晶性粉末，纯度≥96%，具有良好的水溶性和稳定性。其化学结构包含氨基甲酰基和谷氨酸骨架，是尿素循环中的关键代谢中间体。
2. 生物化学功能与重要性
Carglumic Acid作为N-乙酰谷氨酸（NAG）的结构类似物，是尿素循环中氨基甲酰磷酸合成酶1（CPS1）的必需激活剂。它能有效纠正因NAG合成缺陷导致的高氨血症，尤其在先天性尿素循环障碍（如NAG合成酶缺乏症）的治疗中具有不可替代的作用。其机制是通过恢复CPS1活性，促进氨的代谢转化，维持血氨水平平衡。
3. 主要应用领域与具体用途
本品广泛应用于医药和科研领域。在临床中，是治疗高氨血症（尤其是NAG合成酶缺乏症）的一线药物，可显著降低患者血氨浓度。在科研领域，常用于尿素循环机制研究、肝脏代谢模型构建及药物开发中的酶活性调控实验。此外，也可作为生化试剂用于相关酶学检测和诊断试剂盒的制备。
4. 储存条件与使用建议
建议避光密封保存于2-8℃干燥环境中，长期储存需置于-20℃。开封后需充氮保护以避免吸湿降解。使用时以无菌注射用水或生理盐水溶解，配制后溶液建议立即使用，避免反复冻融。实验操作需在生物安全柜中进行，避免直接接触皮肤或黏膜。
5. 质量控制与安全信息
本品通过HPLC检测纯度≥96%，重金属含量符合USP标准。安全数据表明，其急性毒性较低（LD50＞2000 mg/kg，大鼠口服），但仍需遵循化学品操作规范。使用时需佩戴防护手套和护目镜，若意外接触眼睛，应立即用大量清水冲洗并就医。废弃物处置需符合当地环保法规。
注：本产品仅供科研或医药用途，不适用于食品或化妆品领域。具体使用方案需结合临床指南或实验设计调整。