Miglustat盐酸盐

产品说明
1. 产品概述与化学特性
N-Butyldeoxynojirimycin Hydrochloride（Miglustat盐酸盐）是一种白色至类白色结晶性粉末，化学式为C10H22ClNO4，分子量为255.739，CAS号为210110-90-0。其纯度不低于96%，属于脱氧野尻霉素衍生物，具有稳定的盐酸盐形式。该化合物可溶于水及极性有机溶剂，在酸性条件下表现良好溶解性，是一种重要的糖苷酶抑制剂。
2. 生物化学功能与重要性
Miglustat盐酸盐通过选择性抑制葡萄糖神经酰胺合成酶（GCS）发挥作用，干扰糖鞘脂的生物合成途径。其机制是模拟单糖结构，竞争性结合酶活性位点，从而减少糖鞘脂在细胞内的异常积累。这一特性使其在溶酶体贮积症（如戈谢病）的治疗研究中具有重要价值，同时也在病毒包膜糖蛋白加工抑制领域展现出潜力。
3. 主要应用领域与具体用途
该化合物主要用于以下领域：
– 作为治疗戈谢病和尼曼-匹克病C型的临床药物活性成分
– 糖生物学研究中作为α-葡萄糖苷酶抑制剂工具药
– 抗病毒研究（如HIV、埃博拉病毒）中用于干扰病毒糖蛋白成熟
– 细胞信号传导研究中调控糖脂代谢通路
4. 储存条件与使用建议
建议在2-8℃干燥避光条件下保存，长期储存需置于惰性气体环境中。使用前需平衡至室温，避免反复冻融。配制溶液时应使用无菌缓冲液（如PBS），现配现用。实验操作需在生物安全柜中进行，避免直接接触皮肤或吸入粉尘。
5. 质量控制与安全信息
本产品通过HPLC检测纯度≥96%，符合USP标准。MSDS数据显示其属于刺激性物质，操作时应佩戴防护手套、护目镜及实验服。不慎接触眼睛时需立即用大量清水冲洗15分钟并就医。废弃物处理需遵循当地危险化学品处置规范。运输分类为非危险品，但建议使用冰袋维持低温运输。
（全文共计436字）