Globotriaosylsphingosine

产品说明
1. 产品概述与化学特性
Globotriaosylsphingosine（产品目录号：BGGCB-0274，CAS号：126550-86-5）是一种鞘糖脂类化合物，分子式为C36H67NO17，分子量为785.91 g/mol。该化合物由鞘氨醇骨架与三糖链（半乳糖-半乳糖-葡萄糖）通过β-糖苷键连接而成，是法布里病（Fabry disease）的关键生物标志物。其纯度经高效液相色谱（HPLC）验证大于96%，确保实验数据的可靠性和重复性。
2. 生物化学功能与重要性
Globotriaosylsphingosine在人体内由α-半乳糖苷酶A（GLA）缺陷导致积累，是法布里病诊断和治疗监测的重要分子靶点。其异常升高会引发溶酶体功能障碍，进而导致心血管、肾脏和神经系统损伤。作为研究溶酶体贮积症和鞘脂代谢的模型分子，该化合物在疾病机制研究和药物开发中具有不可替代的作用。
3. 主要应用领域与具体用途
本产品广泛应用于以下领域：
（1）法布里病的体外诊断试剂开发，作为标准品或校准品；
（2）药物筛选与药效评估，用于α-半乳糖苷酶替代疗法或分子伴侣疗法的体外模型；
（3）代谢通路研究，特别是鞘脂类合成与降解机制的探索；
（4）质谱分析的内参物质，用于生物样本中Globotriaosylsphingosine的定量检测。
4. 储存条件与使用建议
建议在-20℃以下避光干燥保存，长期储存需置于惰性气体环境中。开封前需平衡至室温以避免冷凝水污染。使用时需佩戴防护手套，在通风橱中操作。溶解推荐使用甲醇或氯仿-甲醇混合溶剂（9:1，v/v），溶液现配现用，避免反复冻融。
5. 质量控制与安全信息
本品通过质谱（MS）和核磁共振（NMR）进行结构确证，批次间纯度差异小于1%。安全数据表明，该化合物对眼睛和皮肤有潜在刺激性，操作时应遵循GHS分类标准（危险代码：H315-H319）。废弃物需按有机有害物质处理，避免直接排放。
注：具体实验方案需结合文献方法优化，建议在购买前查阅最新研究进展以确定适用性。