(6R)-5,6,7,8-四氢生物蝶呤二盐酸盐

产品说明
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1. 产品概述与化学特性
(6R)-5,6,7,8-四氢生物蝶呤二盐酸盐（Sapropterin dihydrochloride）是一种重要的生物蝶呤衍生物，化学式为C9H17Cl2N5O3，分子量为314.17，CAS号为69056-38-8。本品为白色至类白色结晶性粉末，纯度≥96%，易溶于水，微溶于甲醇，不溶于有机溶剂如乙醚或氯仿。其化学结构包含四氢生物蝶呤核心，是生物体内多种酶促反应的关键辅因子。
2. 生物化学功能与重要性
Sapropterin二盐酸盐是苯丙氨酸羟化酶（PAH）的天然辅因子，在苯丙氨酸代谢途径中起关键作用。它通过促进PAH活性，帮助将苯丙氨酸转化为酪氨酸，从而维持正常的氨基酸代谢平衡。此外，它还参与一氧化氮合酶（NOS）和芳香族氨基酸羟化酶的调控，对神经递质合成和血管功能调节具有重要意义。
3. 主要应用领域与具体用途
本品主要用于医药领域，特别是治疗苯丙酮尿症（PKU）的辅助疗法。作为PAH的辅因子，它可改善部分PKU患者的苯丙氨酸代谢能力，降低血液中苯丙氨酸浓度。此外，它在科研中用于研究神经退行性疾病、心血管疾病及一氧化氮信号通路的调控机制。
4. 储存条件与使用建议
产品应密封保存于-20°C以下，避光防潮。开封后建议分装使用，避免反复冻融。使用时需用无菌水或缓冲液溶解，配制后溶液建议立即使用或在4°C下短期保存（不超过24小时）。操作时需佩戴防护手套和护目镜，避免直接接触皮肤或吸入粉尘。
5. 质量控制与安全信息
本品通过HPLC检测，纯度≥96%，符合医药级标准。安全信息显示，其可能对眼睛和皮肤有轻微刺激性，使用时需在通风良好的环境中进行。如不慎接触，应立即用大量清水冲洗并就医。废弃物应按照当地法规处理，避免环境污染。
本产品仅供科研或医药用途，非直接用于临床治疗。使用前请查阅相关文献并遵循专业指导。