4-Methylumbelliferyl α-L-idopyranosiduronic acid methyl ester

产品说明
4-Methylumbelliferyl α-L-idopyranosiduronic acid methyl ester 产品说明书
1. 产品概述与化学特性
本产品为高纯度生化试剂，化学名称为4-Methylumbelliferyl α-L-idopyranosiduronic acid methyl ester，CAS号128095-52-3，分子式C17H18O9，分子量366.3 g/mol。该化合物属于糖苷衍生物，结构中含有4-甲基伞形酮荧光基团与α-L-艾杜糖醛酸甲酯键合片段。产品纯度经HPLC验证大于96%，常温下为白色至类白色结晶粉末，需避光保存以确保稳定性。
2. 生物化学功能与重要性
该化合物是α-L-艾杜糖苷酸酶（IDUA）的特异性荧光底物，酶解后可释放高荧光强度的4-甲基伞形酮（4-MU）。这一特性使其成为溶酶体贮积症研究的关键工具，尤其适用于黏多糖贮积症I型（Hurler综合征）的酶活性检测。其甲基酯结构增强了细胞膜穿透性，适用于活细胞酶动力学研究。
3. 主要应用领域与具体用途
主要应用于以下领域：
– 临床诊断：作为IDUA酶缺乏症的筛查试剂，用于新生儿遗传病检测和携带者筛查。
– 药物研发：用于评估酶替代疗法（ERT）或基因治疗药物的效价。
– 基础研究：作为糖苷水解酶底物，研究溶酶体功能及糖代谢途径。
建议工作浓度为0.1-1.0 mM，反应终止后需用碱性缓冲液（如0.1 M甘氨酸-NaOH，pH 10.7）显影荧光信号。
4. 储存条件与使用建议
储存于-20℃干燥避光环境，开封后需充氮密封。溶解推荐使用DMSO或甲醇（终浓度<1%），避免反复冻融。实验操作需在弱光环境下进行，以防止荧光基团光解。长期保存建议分装为单次用量。 5. 质量控制与安全信息 每批次产品均提供COA报告，包含HPLC纯度、水分含量及重金属残留数据。本品属于刺激性化学品，操作时需佩戴防护手套及护目镜。若接触皮肤，立即用大量清水冲洗。废弃物处置需符合当地危险化学品管理法规。 （注：本说明基于当前研究数据编制，具体应用需结合实验体系优化条件。）